ESCOLIOSIS IDIOPÁTICA DEL ADOLESCENTE. Por Dr. Claudio Alfredo Fernández
El término escoliosis proviene del griego, skoliōsis, skolios, que significa literalmente, "torcido ". Es una deformidad asintomática de la columna vertebral y del tronco caracterizada por una o más curvas en el plano coronal, y alteraciones en los planos sagital y axial. De esta manera, pueden alterarse las curvas fisiológicas del raquis (cifosis, lordosis) e incluir una rotación vertebral, la cual es responsable de la prominencia del tronco o giba. Por ello, la deformación es siempre tridimensional. Desde el punto de vista práctico, podemos considerar toda desviación o curvatura espinal como patológica.
Algunas escoliosis tienen una etiología específica, pero son las menos frecuentes:
congénitas o malformativas, neurológicas o neuropáticas, sindrómicas, patología del tejido conectivo, miopáticas, osteogénicas y secuelares de irradiación, quemaduras, toracotomías extensas, etc.
La mayoría NO tiene una etiología atribuible, son las más frecuentes y representan un importante problema de salud pública. La denominación idiopática hace referencia al desconocimiento etiopatogénico cuya prevalencia es superior al 80%. A pesar de su epígrafe, hay mucha evidencia científica que aboga por una etiología poligénica.
Dimensión del problema en Argentina
Está dado por la omisión y el retardo diagnóstico, los cuales pueden imputarse a varios factores, entre los cuales el desconocimiento ocupa un lugar destacado.
La enfermedad no puede ser prevenida, pero la detección temprana es el estándar de oro para evitar una evolución ominosa. Si tomamos como promedio una prevalencia del 2%, y si la tasa anual de nacimientos en Argentina es cercana a 800.000 recién nacidos vivos, la cifra de nuevos casos anuales puede inferirse en 15.000, cifra equivalente a la displasia del desarrollo de cadera. Sin embargo, ¡cuanta más difusión tiene esta última!
Angulación Cobb (grados)
F / M (%)
Prevalencia (%)
> 10
1,4 - 2,1
2 - 3
> 20
5,4 - 1
0,3 - 0,5
> 30
10 - 1
0,1 - 0,3
> 40
< 0,1
Tabla 1. Se observa que a mayor grado la prevalencia es menor. Cuando las escoliosis son de bajo valor angular, no hay predominio de sexo, pero las formas más severas son más frecuentes en el sexo femenino.4
Por lo expuesto, este capítulo tratará exclusivamente de la escoliosis idiopática del adolescente (EIA).
Según la relación con el comienzo de la pubertad, las escoliosis pueden clasificarse de este modo:
1. De comienzo temprano o prepuberales: en general relacionadas con una etiología neurológica o sindrómica y asociadas a insuficiencia respiratoria restrictiva. Son poco frecuentes.
2. Escoliosis del adolescente (EIA): se desarrollan a partir de la pubertad y pueden tener una evolución constante, según determinismo genético, durante un "período ventana" muy específico, comprendido entre el comienzo puberal y la finitud del crecimiento espinal, más allá del cual la acción patogénica se extingue. Sin embargo, no podemos afirmar una relación causa-efecto entre EIA y crecimiento.
La pubertad se define por características semiológicas: vello pubiano y axilar, desarrollo de mamas o aumento del volumen testicular e incremento de la talla global a expensas del esqueleto axial, y por la aparición radiográfica del sesamoideo interno del pulgar y ensanchamiento de las epífisis de las falanges de las manos.
Figura 1. Crecimiento de la columna vertebral en niñas según Duval-Beaupère y Barthel (simplificada). Edades expresadas en edad ósea. En el sexo masculino los mismos marcadores difieren en dos años.1
El pico de crecimiento es máximo entre la pubertad (punto P) y la objetivación radiográfica de la osificación de las crestas ilíacas (punto R o signo de Risser), el cual suele ser contemporáneo de la menarca. En este segmento PR, la velocidad de crecimiento espinal se multiplica por cuatro o cinco (fase de crecimiento creciente). Su duración promedio es de dos años. El 80 % de las EIA se manifiestan y agravan en este segmento. La dispersión del punto P es un dato importante, ya que, cuanto más temprana es su aparición, más prolongado será el segmento PR, hallazgo relacionado con un mayor riesgo evolutivo.
Una vez que el signo de Risser comienza su excursión, el riesgo evolutivo se va morigerando progresivamente (crecimiento decreciente). El punto M, menarca, coincide también con el comienzo de la fase decreciente del crecimiento espinal, el cual finaliza 24 meses después de esta.
Figura 2. La talla en sedestación es expresión directa del crecimiento del raquis. En niñas, como promedio, la pubertad comienza con 75 cm de altura y finalizará en 88 cm. Sobre un total de 13 cm, 7 corresponden al segmento ascendente o rápido PR (11 a 13 años) y 5 cm luego de la aparición del Risser o segmento lento (13 a 16 años).3
La talla global depende de la sumatoria del segmento espinal y miembros inferiores. Este último se extingue en tanto que el crecimiento de la columna continúa. Por ello, "seguimos cambiando el número de camisa, pero ya no el de calzado".
Las conclusiones del análisis de la curva de Duval-Beaupère y Barthes son:
Que la pubertad está relacionada con la irrupción y evolución de la EIA.
Que dicha evolución es estereotipada, pero con variaciones personales.
Que existe un "pasillo" estratégico, el segmento PR, en el cual cada escoliosis, librada a su evolución natural, va a manifestar su "personalidad" evolutiva: leves, moderadas o graves.
Que la menarca y el signo de Risser son jalones tardíos en cuanto al pico de crecimiento espinal. Es llegar al cine cuando la película termina.
Que "control médico" implica el examen semiológico del paciente con conocimiento detallado de los datos antropométricos.
Que la curva de crecimiento espinal en EIA puede aplicarse a otras etiologías de deformidad, tanto escoliosis como cifosis.
Examen semiológico
Considerar que la EIA es una "especie en extinción", solamente luego de excluir etiologías diversas podremos afirmar que es una deformidad idiopática. Interrogar sobre antecedentes familiares con escoliosis o enfermedades neurológicas o patología del tejido conectivo (Marfan, Ehlers Danlos). La asociación con dolor, especialmente nocturno (con o sin emisión urinaria), suele denunciar un daño estructural del raquis (patología tumoral vertebral, medular o del retroperitoneo o mediastino). ¿Por qué usa lentes? (Malformación de la órbita o patología del cristalino en síndrome de Marfan). ¿Tiene ronquidos nocturnos o episodios de apnea? (Patología base de cráneo, Arnold Chiari con o sin siringomielia).
El examen físico debe realizarse en ropa interior. Observar la piel: ¿manchas café con leche o pecas en zonas no expuestas? (Neurofibromatosis, displasia fibrosa). ¿Hay en la región lumbosacra vellosidad, nevus rubí o seno dérmico en el pliegue glúteo? (Disrafismo oculto). ¿Tiene la piel, especialmente en rodillas o codos, un aspecto de "papel de cigarrillo"? (Ehlers Danlos). Examinar las fauces: ¿hay fibrilación lingual o asimetría de la úvula o desviación lingual de la línea media? (Patología de motoneurona: atrofias espinales). ¿El paladar óseo es ojival o abovedado? (Patología de vía piramidal). Es un varón con torpeza al caminar y tiene "hipertrofia de pantorrillas" como las distrofias musculares. ¿Tiene pies cavos con atrofia sural? (Neuropatías periféricas, especialmente Charcot-Marie). ¿Hay asimetría de volumen en muslos o pantorrillas? (Médula anclada, disrafismo oculto, heredó degeneraciones espinocerebelosas) ¿Refiere debilidad muscular, hay movimiento involuntario de los ojos y disartria? (Ataxia de Friedreich u otras afines). Coexistencia de talla alta, aranodactilia, pie plano (Marfan y similares).
En cada visita se consigna la talla de pie y, especialmente en sedestación, la cual es específica de la velocidad de crecimiento espinal. Debe precisarse el estadio de Tanner.
El tronco, observado desde el dorso o desde la cara ventral, debe ser simétrico y equilibrado en cuanto a las cinturas pélvica y escapular, y volumen de los triángulos del talle. La maniobra de Adams es capital; esta pone de manifiesto la giba, signo irrefutable de escoliosis estructural. En otro sentido, la ausencia de giba es clásica en las actitudes escolióticas, especialmente por asimetrías de longitud de miembros inferiores, entidad muy frecuente. El examen semiológico se resume en: asimetría, desequilibrio y giba (figuras 3 y 4).
Figura 3 (izquierda): asimetría de hombros, pelvis y triángulos del talle.
Figura 4 (derecha): maniobra de Adams. Prominencia torácica o giba a la derecha de la paciente.
Debe realizarse un detallado y prolijo examen neurológico, además de verificar la elasticidad cutánea (pliegues de codo y carrillos) y movilidad articular.
El principal estudio complementario es la radiografía que se realiza en exposición de frente y perfil, incluyendo desde el cráneo hasta las caderas. A los efectos de disminuir la irradiación sobre mamas y tiroides, aconsejamos la entrada de la emisión de los rayos desde el dorso. Los distintos patrones de escoliosis se miden con el método de Cobb, lo cual permite dar un valor en grados. La radiografía es útil también para analizar cualitativamente el esqueleto y apreciar la maduración ósea según la osificación de la cresta ilíaca (signo de Risser) y otros parámetros antropométricos: cartílagos de crecimiento del cótilo, trocánter mayor y menor, fisis femoral superior). Salvo la necesidad de determinar la edad ósea por radiografía de frente de muñeca y mano, no deben realizarse otro tipo de radiografías, ya que son de poca utilidad e implican una mayor exposición a los rayos X.
Las observaciones devenidas del examen físico y radiográfico permiten individualizar distintos tipos topográficos de escoliosis: torácica, toracolumbar, lumbar y diversas asociaciones de estas: doble torácica, doble mayor y triple mayor. Cada una de ellas podrá asociarse o no a alteraciones del plano sagital.
Figura 5. Determinación del ángulo de Cobb.
Observamos la columna vertebral desde el dorso.
Caso ejemplo, escoliosis doble mayor: torácica
derecha y lumbar izquierda. Para cada curva se
traza una línea siguiendo el borde superior de la
vértebra superior y el borde inferior de la vértebra
inferior. En este caso se determina una angulación
de 52 grados para la curva torácica y 44 grados para
la lumbar. Fusión completa de los cartílagos de las
crestas ilíacas, equivalente a signo de Risser V
(esqueleto maduro).
Por consenso internacional, el diagnóstico de
escoliosis se propone con una angulación de Cobb
igual o superior a 10 grados. Valores inferiores
se consideran ambiguamente como "asimetrías
vertebrales".4
Cualquier anomalía en el examen neurológico, alteración del ritmo respiratorio nocturno, cefalea, una evolución tórpida de la enfermedad o agravamiento inesperado es indicación absoluta de estudio del neuroeje por resonancia nuclear magnética, la cual debe incluir toda la columna vertebral desde la base del cráneo hasta el coxis. Los hallazgos, en un porcentaje significativo, suelen ser anomalía de Chiari, siringomielia y médula anclada.
Llegados a este punto hay que establecer un pronóstico de evolutividad, según crecimiento remanente, estado madurativo y valor de la escoliosis (ángulo de Cobb). Por ejemplo: una escoliosis torácica de 20 grados, en una niña que comienza la pubertad, tiene un riesgo evolutivo superior al 90% y requerirá tratamiento. Otra niña, con el mismo valor angular, pero postmenárquica, tiene un riesgo ínfimo y solo requerirá un seguimiento semestral hasta certificar el fin del crecimiento (signo de Risser en IV) y amesetamiento definitivo de la talla.
El primer caso, paciente inmaduro esqueléticamente, con un valor de Cobb entre 20 y 45 grados tiene indicación clásica de uso de una ortesis externa o corsé, con una probabilidad de detener una evolución deletérea de la deformación superior al 74 %.5 Obviamente, el diagnóstico temprano es la clave del éxito. El tratamiento con corsé implica una carga de 18 a 21 horas diarias durante la fase de crecimiento rápida con disminución a uso nocturno en el segmento de crecimiento lento.
Pero más que valores absolutos es importante objetivar la "personalidad de la escoliosis". Por ejemplo, una escoliosis que en el período PR asume una progresión de 0,2 grados/mes, seguramente requerirá observación. Contrariamente, otra que lo hace a un promedio 0,8 o 1 grado/mes es maligna. Es una suerte de tendencia o "boca de urna". Por lo tanto, no se debe esperar ningún número mágico umbral de 20 grados para emprender un tratamiento con corsé, ya que se habrá perdido una oportunidad de oro. Es importante señalar que "lo que la escoliosis quita, no lo devuelve jamás". En Argentina, usamos el siguiente adagio: "La escoliosis es como la inflación, un digito al año es aceptable, dos dígitos es malo".
Es importante insistir en la variabilidad de tipos o patrones de escoliosis, sus alteraciones concomitantes del plano sagital, dispersiones antropométricas individuales y otros factores. Sin embargo y, especialmente para el médico no especialista, puede ser de utilidad el siguiente gráfico de predicción de evolutividad de Lonstein, basado en numerosas publicaciones científicas.2 Los principales puntos débiles de este son la utilización de la edad cronológica y tomar un valor umbral mínimo de 20 grados.
En el primer caso de ejemplo referido ut supra, podemos observar que, en una niña con una escoliosis con ángulo de Cobb de 20 grados, a 11 años, el riesgo evolutivo será del 100%. Pero si la paciente tiene un Risser 3, su riesgo es exiguo.
Por lo tanto, no existen recetas específicas o manuales con protocolos rígidos, sino referencias generales que deben adecuarse a cada paciente, dependiendo del estado madurativo, crecimiento remanente, tipo de escoliosis, alteración del plano sagital etc.
Figura 6. Gráfico de Lonstein sobre predictibilidad evolutiva de la escoliosis idiopática del adolescente.2
En casos de diagnóstico tardío o con agravaciones no controladas por ortesis externas (corsés), con desequilibrio, asimetría y deformidad superiores a los 45-50 grados, la única alternativa es la cirugía. Esta consiste en una drástica corrección de la deformidad y anulación de la capacidad evolutiva como proceso deformante. Si bien sus resultados parecen espectaculares, debe recordarse que esta implica una artrodesis e instrumentación espinal que limitará definitivamente la movilidad de la columna en el sector afectado, en un procedimiento no exento de riesgos potenciales.
Los tres elementos que, basados en la evidencia científica, han demostrado interpretar o modificar la evolución natural de las escoliosis son el seguimiento racional, el uso de corsés y la cirugía. Cualquiera sea el tratamiento, este tiene implicancias en la esfera psíquica y social del paciente, motivo por el cual la indicación debe ser precisa y racional.
Otras terapéuticas, como fisiokinesioterapia, reeducación postural, deportes o ejercicios, práctica de danza, yoga, etc., no tienen aval científico. En el sentido opuesto, tampoco hay actividades físicas contraindicadas.
La evolución natural de la enfermedad está asociada a dolor, desequilibrio del tronco, severas consecuencias de la cosmesis, daño psicosocial y, en casos avanzados, insuficiencia respiratoria restrictiva.
Conclusión: la detección temprana es un factor fundamental que permite detener el proceso deformante en más del 70 % de los casos.
Bibliografía
1. Duval-Beaupère G., Barthel F. La croissance des scoliotiques. Rev. Chir.Orthop.
1983; 69, 201-206.
2. Lonstein J., Carlson J The prediction of curve progression in untreated idiopathic
scoliosis during growth. J Bone Joint Surg 1984 (Am) 66:1061.
3. Dimeglio A. Le rachis. Orthopédie Pédiatrique Quotidienne. Sauramps Médical,
3ème Édition. 1991, pp167-210.
4. Weinstein S. : Adolescent Idiopathic Scoliosis. Prevalence and Nattural History.
In: The Pediatric Spine, Principles and Practice. Raven Press edit. 1994.
Chapter 21, pp 463-478.
5. Weinstein S., Dolan L., Wright J. and Dobbs M.; Effects of Bracing in
Adolescents with Idiopathic Scoliosis. N Engl J Med 2013; 369:1512-1521.